La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica su base autoimmune dei piccoli dotti biliari che colpisce maggiormente le donne tra i 40 e i 60 anni.  I linfociti aggrediscono per errore le cellule dei dotti biliari, attraverso i quali passa la bile secreta dal fegato e diretta all’intestino, causandone la graduale infiammazione e cicatrizzazione.

Questa infiammazione si estende al fegato producendo la fibrosi dei tessuti e causando un peggioramento irreversibile dell’organo.

Solo quando la malattia epatica è avanzata si parla propriamente di cirrosi ovvero nel momento in cui l’infiammazione dei dotti raggiunge il fegato provocando alla cicatrizzazione dell’organo e danni permanenti.

Le cause della cirrosi biliare sono dovute probabilmente ad un difetto genetico dei linfociti T, globuli bianchi programmati per difendere l’organismo dalle infezioni, i quali individuano invece come corpi estranei le cellule dei dotti biliari, attaccandole fino a distruggerle.

A livello iniziale la malattia si presenta asintomatica e silente. In fase più avanzata cioè quando l’infiammazione si estende ai dotti biliari, possono manifestarsi: prurito, stanchezza, diarrea, secchezza delle fauci, ittero, ascite, xantelasmi (depositi di grasso nella pelle intorno agli occhi) e xantomi (depositi di grasso nella pelle su mani e piedi). Con il progredire della malattia, ovvero quando l’infiammazione si è estesa al fegato, le complicazioni più frequenti sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica , ipertensione portale, cancro del fegato, cancro del colon.

Ad oggi non esistono misure preventive per la cirrosi biliare. Gli strumenti a disposizione sono regole generali come seguire un sano stile di vita e un’alimentazione equilibrata, evitare il consumo di alcolici, fare attività fisica moderata e regolare.

La diagnosi della cirrosi biliare è diagnosticabile attraverso:

  • Gli esami del sangue per la funzionalità del fegato, fosfatasi alcalina, gammaGT, e per la ricerca di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
  • Un’ecografia addominale o risonanza magnetica
  • Una biopsia epatica per l’analisi dello stato di cellule e tessuti.

L’acido ursodesossicolico è in questo momento l’unica terapia per la cirrosi biliare, e alcuni studiosi stanno definendo dei protocolli di ricerca clinica con altri farmaci.

Il trapianto di fegato nei casi più gravi è uno strumento per allungare la vita del paziente.
Per i malati di cirrosi biliare è consigliata una supplementazione con la vitamina D, per evitare che si riduca la densità minerale ossea a causa della malattie del fegato.

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