La colangite sclerosante primaria è un disturbo del condotto biliare, ovvero il canale che porta la bile dal fegato all’intestino tenue, che risulta infiammato con conseguenti piaghe cicatrizzate che ne restringono il diametro rendendo difficile il trasferimento della bile e danneggiando gradualmente ma gravemente il fegato.
Nella maggior parte dei casi questo disturbo progredisce lentamente, fino a portare a danni permanenti al fegato, infezioni ripetute e tumori epatici o al condotto biliare. Il trapianto di fegato è l’unica cura conosciuta per la colangite in stato avanzato, ma il disturbo può in rari casi ripresentarsi anche nel fegato trapiantato. La cura si focalizza pertanto nel monitoraggio del fegato, nella pronta gestione dei sintomi e, dove possibile, in operazioni che riaprano temporaneamente il condotto biliare.
Sintomi della colangite sclerosante primaria
Spesso la colangite sclerosante primaria è diagnosticata ancora prima della comparsa dei sintomi grazie a esami del sangue di routine o raggi X per un’anormalità epatica non correlata.
I sintomi precoci includono prurito e affaticamento. Molte persone convivono con la malattia per molti anni prima di avvertire i sintomi. Non c’è modo di predire le tempistiche con cui si sviluppa in ciascun individuo.
Sintomi successivi sono invece: dolori nella parte superiore dell’addome, febbre, brividi, sudori notturni, fegato e milza gonfi, perdita di peso, ittero.
Quando farsi visitare per la colangite sclerosante primaria
Non appena si avverte un inspiegato e insistente prurito, oppure un affaticamento, è consigliabile farsi visitare da un medico. Questi sintomi sono particolarmente importanti da far presente se si soffre di colite ulcerativa o morbo di Crohn, entrambe infiammazioni dell’intestino, perchè rappresentano un fattore di comorbilità della colangite.
Cause della colangite sclerosante primaria
Le cause della colangite sclerosante non sono ancora chiare, ma potrebbe trattarsi di una risposta immunitaria ad un’infezione o ad una tossina che scatena il disturbo nei soggetti geneticamente predisposti.
Molte persone che soffrono di colangite hanno anche disturbi infiammatori dell’intestino, un termine ombrello che include colite ulcerativa e morbo di Crohn. Non sempre appaiono in contemporanea: se si presenta una colangite sclerosante è importante monitorare lo sviluppo di un’infiammazione intestinale perchè potrebbe aumentare il rischio di cancro al colon. Più raramente la colangite appare in chi ha sofferto di infiammazione intestinale. In altri casi ancora, le infiammazioni appaiono in seguito ad un trapianto di fegato per curare la colangite.
Fattori di rischio della colangite sclerosante primaria
- Età: è più frequente tra i 30 e i 50 anni
- Sesso: si presenta più frequentemente tra gli uomini
- Infiammazione intestinale: spesso questi disturbi sono un fattore di comorbilità
- Locazione geografica: le persone originarie del Nord Europa hanno una maggior probabilità di sviluppare la colangite
Complicazioni della colangite sclerosante primaria
- Disturbi e compromissione del fegato: l’infiammazione cronica del condotto biliare può condurre alla cirrosi, cioè alla scarificazione dei tessuti epatici, alla morte delle cellule e alla perdita di funzionamento del fegato
- Frequenti infezioni: se il flusso della bile è rallentato o frenato possono avvenire frequenti infezioni nel condotto biliare. Il rischio è particolarmente alto in seguito all’operazione per sbloccare il dotto o per rimuovere un calcolo
- Ipertensione portale: la vena porta è il principale condotto di sangue dall’apparato digerente al fegato. Se questa vena è ipertesa possono verificarsi ascessi, ovvero perdite di liquidi nella cavità addominale. Può inoltre succedere che il sangue devi dalla porta in altre vene, causando rigonfiamenti (varici) che tendono a rompersi facilmente, causando in alcuni casi la morte
- Assottigliamento osseo: le persone che soffrono di colangite sclerosante possono accusare anche osteoporosi, per cui viene prescritto un esame periodico della densità ossea e talvolta integratori di calcio e vitamina D
- Cancro del condotto biliare: per chi soffre di colangite il rischio di cancro al dotto biliare o alla cistifellea è più alto
- Cancro al colon: le persone che soffrono contemporaneamente di colangite e infiammazioni intestinali hanno un maggior rischio di cancro al colon. Pertanto chi soffre di un disturbo dovrebbe sottoporsi a frequenti controlli anche per l’altro.
